悪性リンパ腫の種類と分類

監修 愛知県がんセンター 血液・細胞療法部 部長 
山本 一仁 先生

Q. 悪性リンパ腫にはどのようなものがありますか?

A. 悪性リンパ腫は、「ホジキンリンパ腫(HL)」と「非ホジキンリンパ腫(NHL)」という2つのタイプに大きく分類されます。さらに、非ホジキンリンパ腫は、リンパ球分化していく過程のどの段階で腫瘍化したか、リンパ腫細胞がどの細胞由来であるかといったことなどからBリンパ球(B細胞)由来のB細胞性、Tリンパ球(T細胞)由来のT細胞性とNK細胞性などに細かく分類されます。悪性リンパ腫全体では、70種類以上の病型に分類されています(WHO分類、表1)。
悪性リンパ腫には、このように多くの病型がありますが、それぞれの病型によって病気の進み具合(病勢)が異なり、年単位で進行する「低悪性度」、週から月単位で進行する「中悪性度」、日から週単位で進行する「高悪性度」の3つに大きく分けられます(表2)。低悪性度に分類されるリンパ腫は、B細胞性のものには、慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫、リンパ形質細胞性リンパ腫、脾辺縁帯リンパ腫、粘膜関連リンパ組織型節外性辺縁帯リンパ腫(MALTリンパ腫)、節性辺縁帯リンパ腫、濾胞性リンパ腫、マントル細胞リンパ腫があり、T細胞性のものには、T細胞大型顆粒リンパ球性白血病、成人T細胞白血病/リンパ腫、菌状息肉症/セザリー症候群、原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫があり、腫瘍量が少ない場合には経過観察も可能です。中悪性度に分類されるリンパ腫は、B細胞性のものには、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、T細胞性のものには、末梢性T細胞リンパ腫・非特定型、腸症関連T細胞リンパ腫、未分化大細胞リンパ腫、肝脾T細胞リンパ腫、成人T細胞白血病/リンパ腫、節外性NK/T細胞リンパ腫・鼻型、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫があり、診断された時点で治療が必要になります。高悪性度に分類されるリンパ腫は、B細胞性のものには、バーキットリンパ腫・白血病、T細胞性のものには、急速進行性NK細胞白血病があり、入院を必要とする強力な治療が行われます。病気の進み具合が年単位のものから、数か月あるいは数週間で急速に進行してしまうものもあり、こうした分類は治療法の選択にも大きく影響します。
さらに、病期(ステージ)といって、リンパ腫細胞の広がりの程度によっても分類されます。解説コラムをご参照ください。

表1悪性リンパ腫のWHO分類

日本血液学会. 造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版 第Ⅱ章リンパ腫
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/2_soron.html(別ウィンドウで開きます)[2020年8月26日閲覧]

表2非ホジキンリンパ腫の病気の進行度に基づく分類
上述の非ホジキンリンパ腫の病気の進行度に基づく分類をチャートで記載

日本血液学会. 造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版 第Ⅱ章リンパ腫
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/2_soron.html(別ウィンドウで開きます)を参考に作成[2020年8月26日閲覧]

悪性リンパ腫の広がりは、治療選択などに影響するため、病期を把握することは重要です。悪性リンパ腫はリンパ腫細胞の広がりの程度によって、Ⅰ~Ⅳの4つの病期に分類されます。Ⅰ~Ⅱ期は「限局期」、Ⅲ~Ⅳ期は「進行期」とよばれます。

限局期進行期

  • Ⅰ期

    1つのリンパ節領域(例:右の頸部、左のわきの下など)でリンパ節が腫れている。または、リンパ節領域以外の病変が1つの臓器(胃など)のみの場合。

  • Ⅱ期

    横隔膜を境に上半身もしくは下半身のどちらか一方で、2つ以上のリンパ節領域が腫れている(例:右の鎖骨の上と左右のわきの下)。または、節外病変が1つの臓器(胃など)とリンパ節領域が1つ以上の場合。

  • Ⅲ期

    横隔膜を境に上半身と下半身にまたがって、リンパ節領域が腫れている場合(例:右の脇の下、右足のつけ根)。

  • Ⅳ期

    肝臓などの大きな臓器が侵されていたり、骨髄や血液中にがん細胞が広がっている場合。

  • リンパ節病変
  • 臓器病変

日本血液学会 造血器腫瘍診療ガイドライン,2013年版を参考に作成

医師からのメッセージ
どの病院を受診するかを迷っている方へ

リンパ腫にはさまざまなタイプがあります。そのため、ご自分に合った適切な治療を受けるためには、血液内科などの血液疾患を専門とする診療科や、血液疾患を専門とする医師のいる病院を受診することが大切です。日本血液学会や、国立がん研究センターがん情報サービスのホームページなどから病院を探すことができますので、活用してみましょう。

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上述の悪性リンパ腫の種類を一覧にした分類図