Q慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CLL/SLL）とはどんな病気なのか、教えてください。
A慢性リンパ性白血病（CLL）は、成熟したB細胞ががん化（悪性化）し、無秩序に増えてしまう病気です（成熟T細胞やNK細胞によるものもあります）。慢性リンパ性白血病は、白血病細胞が主に骨髄で増殖するものを指します。同じ種類の白血病細胞がリンパ節などのリンパ組織で増殖した場合には、小リンパ球性リンパ腫（SLL）と呼ばれることがあります。日本では欧米と比較して、発症頻度は非常に少なく、年間10万人に0.3人前後です。50歳以降の中高年に多いといわれています。
図1造血の仕組み
ガイドブック, p248-249, 2016, サイオ出版を参考に作成
慢性リンパ性白血病の多くはゆっくり進行しますが、進行が早いものもあります。病気の進行度は、改訂Rai分類やBinet分類（表1-1、1-2）などで分けられます。さらに、International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemiaの治療開始規準などを参考にしながら、治療方針が決まります（表2）。
表1-1改訂Raiの病期分類
| 改訂Rai分類 | Rai分類病期 | 分類規準 |
|---|---|---|
| 低リスク | 0 | 末梢血モノクローナルBリンパ球＞5,000/μL+骨髄リンパ球＞40％ |
| 中間リスク | Ⅰ | 病期0+リンパ節腫脹 |
| Ⅱ | 病期0～Ⅰ+肝腫，脾腫（どちらかまたは両方） | |
| 高リスク | Ⅲ | 病期0～Ⅱ+貧血（Hb＜11g/dLまたはHt＜33％） |
| Ⅳ | 病期0～Ⅲ+血小板＜10万/μL |
表1-2Binetの病期分類
| 病期 | 分類規準 |
|---|---|
| A | Hb≧10g/d L+血小板≧10万/μL +リンパ領域腫大が2カ所以下 |
| B | Hb≧10g/dL +血小板≧10万/μL +リンパ領域腫大が3カ所以上 |
| C | Hb＜10g/dL または血小板＜10万/μL リンパ節腫大領域数は規定しない |
リンパ節領域は①頭頸部、②腋窩、③鼠径部、④脾臓、⑤肝臓の5領域（両側でも1領域と評価する）。
身体診察のみの所見である。
表2International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemiaの治療開始規準
以下の項目のいずれかに該当すれば、活動性（active disease)とし、治療を考慮する。
- 1）進行性の骨髄機能低下による貧血や血小板減少の進行・悪化
- 2）左肋骨弓下6cm以上の脾腫、進行性または症候性の脾腫
- 3）長径10cm以上のリンパ節塊、進行性または症候性のリンパ節腫脹
- 4）2カ月以内に50％を超える進行性リンパ球増加、6カ月以下のリンパ球倍加時間
- 5）副腎皮質ステロイドや他の標準治療に反応の悪い自己免疫性貧血や血小板減少症
- 6）CLLに起因する以下のいずれかの症状のあるとき
- ①減量によらない過去6カ月以内の10％以上の体重減少
- ②労働や日常生活が困難である（ECOG PS 2以上）の倦怠感
- ③感染症の所見なしに2週間以上続く38℃以上の発熱
- ④感染症徴候のない寝汗
日本血液学会 編「造血器腫瘍診療ガイドライン」2018年版補訂版 p121,金原出版